狐大医 | 8岁女童小肠长满皱纹！警惕这种罕见遗传病

出品 | 搜狐心理健康

笔记 | 吴施楠、北平老年人诊所 巩阳

编辑 | 袁月底

6月底23日晚，国际组织老年人医学中心北平老年人诊所内勾中心作准备一台长达5小时的“P-Jsyndrome新设肠套叠腹腔勾下开刀”。

躺在病床上的母女（化名）今年8岁，来自甘肃大凉山。她得的P-Jsyndrome（又称黒斑家兔syndrome）是一种较为有名的最常碱基显性不育，以口唇黒斑及腹腔（都有是空肠）家兔为类似于外观上。

等待时间回到3个月底之前，母女因反复上黄疸去往附数城市的三甲诊所就医。母女耳朵上的黒斑立刻引发了当地眼科医生的注意，眼科医生告诉她父母，这是一种有名病，因为医疗保健技术限制，只能同步进行牙科肠截肢开刀。但母女仍未在当地切了2次，依旧不能切干净。

母女的持续性仍未不再适合其后牙科开刀病患，家长问道北平老年人诊所可以同步进行腹腔勾PET病患，之前丢下母女前来。经过检验，母女口唇、指端有多处黒色素沉着，大幅度放疗提示腹腔多发家兔，所致腹腔套叠两处，分别长达11厘米和12厘米而引发息肉黄疸。

北平老年人诊所主任医师张晶带领内勾中心团队根据息肉其所，迅速订定了开刀方案：由腹腔勾团队经验丰富的主任医师于自已“主刀”，分别两次经肛、经口同步进行双气囊腹腔勾下的家兔截肢和肠套叠即位开刀，完成全腹腔对接。

张晶介绍道，“开展两次开刀一是因为腹腔很长，腹腔勾只能一次主干整个腹腔，一般来说需分别经肛和经口进勾并对接；二是考虑须要截肢的家兔很多，等待时间长，息肉小，易于持续性8-9小时以上药剂和全消化系统家兔截肢开刀，因此中间须要一个恢复期，故采取两次进勾开刀。”

开刀于6月底17日和23日分两次同步进行。在药剂团队全麻保驾护航下，于自已在药剂师郭辉尽力快速反应下，小心翼翼地将腹腔勾进入息肉并逐渐向腹腔湖底前进。腹腔相接4-6米，迂曲冗长，肠腔宽广，而且母女之前经过牙科开刀，缝合同步进行时的腹腔有很多“直角、死弯儿”，在于自已娴熟得心应手的操作下，腹腔勾朝着病变右边一点一点西进。

当腹腔勾启程家兔引发肠套叠病因右边时，于自已和在场护理人员被屏幕显示的病情震惊了。

“虽然有思想准备，但没想到数40厘米肠腔内有数家兔，相互交缠，阻塞了肠腔。”于自已感叹。面对如此总数之多的家兔，于自已、秦秀敏眼科医生在郭辉、李娜药剂师等护理人员的尽力快速反应下，通过内勾下肺部截肢（EMR）、高频电凝电切、圈套等技术，对母女腹腔内大量家兔一一“攻入”。

两次开刀合计历经数10小时，息肉腹腔内大大小小的家兔才被截肢干净。第一次开刀截肢39枚家兔，第二次截肢62枚，合计截肢101枚家兔。

据了解，P-Jsyndrome的主要类似于临床表现有两个，一是色素沉着，即口唇周围、颊肺部、指和趾，以及手掌、足底部黒斑；二是胃消化系统家兔，最常以黄疸、肠套叠为首发疼痛，还可以伴有腹泻、之前血、之前秘等消化道疼痛，一般来说伴有营养不良，增加开刀风险性。如果肠套叠、肠梗阻等延误病患甚至可引发肠坏死。

既往对于P-Jsyndrome所致腹腔套叠最常采用传统观念的牙科开刀病患，开刀创伤大，恢复慢，术后肠粘连可过多套叠及梗阻，且反复多次肠截肢可能会导致短肠syndrome。随着腹腔勾技术的持续发展，尤其是腹腔勾在儿科领域的大幅度成熟技术的发展，目前腹腔勾已成为老年人P-Jsyndrome首选病患手段。

迄今为止，北平老年人诊所已成功开展38例老年人腹腔勾下P-Jsyndrome家兔截肢开刀，在截肢息肉腹腔内家兔的同时，管控了息肉消化系统，也一定程度上降低了肠套叠的发生风险。

张晶提醒，P-Jsyndrome容易罹患，症状一定要定期随诊，根据家兔生长扣压，一般最好每三个月底到半年同步进行B超检验，以之前即刻发现大家兔及其败血症，病患原则为首选腹腔勾针对性截肢腹腔家兔，可能会肠套叠等败血症的发生，同时要增进术前评估及术后密切掩蔽，掌握适应证，内牙科积极快速反应，优化病患。

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